• Le bébé qui a trois parents !

              Un correspondant m'a demandé d’expliquer ce qu’est l’ADN mitochondrial et ce qui le distingue de l’ADN normal (dit "nucléaire") dont j’ai parlé dans mes derniers articles, et à quoi il sert.
            Je vais essayer d’expliquer ce qu'est cet ADN, avant de parler du bébé à 3 ADN.

              Pour expliquer cela, il faut d’abord voir ce qu’est une mitochondrie. Cela vous rappellera sans doute les cours du lycée.

               Les cellules des mammifères et aussi de nombreuses plantes, ont un noyau. (on parle de cellules « eucaryotes »), entouré de membranes; autour de lui le reste de la cellule, que l’on appelle le cytoplasme.

               Le noyau est le siège principal de la synthèse d'ADN (lors de la réplication pour la division cellulaire) et d'ARN (pour la transcription en protéines).
              L’ADN du noyau est transporteur des principaux caractères génétiques : pour les humains, environ 25 000 gènes sont contenus dans 46 chromosomes (23 paire).
              Le gène est le morceau de chromosome qui code la synthèse d’une protéine.
              Comme nous possédons chaque chromosome en double, chaque gène est également présent en double dans nos cellules. Ces deux copies d’un même gène, appelées « allèles », sont différentes : une d’origine paternelle et une d’origine maternelle.
              La double hélice d’ADN  est semblable à une échelle dont les échelons seraient constitués de 2 « bases azotées » parmi 4 ; cytosine C opposée à la guanine G et adénosine A opposée à la thymine T. Chaque demi-barreau de l’échelle avec sa base azotée est appelé un nucléotide.
              La succession des paires  de base est le support de l’hérédité. L’ADN humain du noyau des cellules comporte environ 6 milliards de nucléotides (réparties en deux hélices d’environ 3 milliards de nucléotides, assemblés deux par deux).
              Chacune de nos cellules possède le même ADN, mais dans cet ADN des séquences différentes produisent des protéines différentes selon la nature et le rôle des cellules.

    Le bébé qui a trois parents !



        Dans le cytoplasme, on trouve de nombreux petits amas qui ont des fonctions différentes : les principaux sont l’appareil de Golgi, les ribosomes et les mitochondries.
        L’appareil de Golgi est un appareil de Golgie petite usine chimique pour les protéines. Il est constitué d’un empilement, comme des assiettes, qui contiennent des canaux et des citernes dans lesquelles se produit une réaction chimique particulière de transformation de protéines, ou des lipides, grâce à des enzymes spécifiques. Il stocke aussi du calcium. Les produits fabriqués sont ensuite stockés et acheminés dans des vésicules.
        Les ribosomes sont d’autres usines chimiques, composés de protéines, d’enzymes  et d’ARN, qui vont synthétiser les protéines à partir des morceaux d’ADn qu’elles reçoivent sous forme d’ARN.

    Le bébé qui a trois parents !    Les mitochondries sont de petits granules, de 1 à 3 microns de diamètre, et environ 10 µ de long, La mitochondrie est en quelque sorte une centrale énergétique, qui permet, à partir d'une molécule de glucose, la production d’une trentaine de molécules d’adénosine-triphosphate, (ATP), la substance chimique que peut directement utiliser la cellule pour fournir l’énergie nécessaire aux réactions chimiques internes.
        Dans une cellule il peut y avoir plusieurs milliers de mitochondries.

        Une particularité des mitochondries est de posséder un ADN propre différent de celui du noyau de la cellule On l’appelle ADN.mt
     Chez l’humain, il est très réduit, circulaire et ne comporte que 37 gènes et environ 16 570 paires de bases azotées. Il donne naissance à 24 ARN qui codent 13 protéines, qui règlent la production d’ATP et plus généralement d’énergie par oxydation ou deshydrogénase. Il ne contient pas de séquences répétitives.
        Autre particularité, lors de la fusion des deux gamètes, l’ADN.mt provenant du spermatozoïde mâle se dégrade et seul reste dans les mitochondries du foetus des cellules du foetus, l’ADN provenant de l’ovule de la mère.
        L’ADN.mt mâle n’est donc pas transmis par l’hérédité et l'ADN . mt provient donc uniquement de la mère.
        Des essais effectués sur les animaux ont montré que si on bloque les enzymes qui détruisent cet ADN.mt mâle, et que le descendant hérite alors des deux ADN.mt du père et de la mère, on constate une plus grande fréquence de maladies et une mortalité plus grande. La destruction de l’ADN.mt du donneur mâle correspond donc à une sélection bénéfique de l’évolution.

        En génétique humaine, certaines caractéristiques de l'ADN mitochondrial epermettent d’essayer de comprendre l'origine des populations humaines.
    C’est un ADN abondant dans les cellules, puisqu'il se retrouve à des milliers d'exemplaires par cellule, alors que chaque gène du noyau n'est présent, lui, qu'en 2 exemplaires (non identiques) par cellule. On peut retrouver de l’ADN.mt, alors qu’on ne peut plus retrouver d’ADN nucléaire, en raison de la dégradation du corps, notamment dans les os, les dents ou le système pileux.
    La vitesse de mutation est plus importante que dans le génome nucléaire, ce qui permet d'étudier des évolutions au cours du temps.
        L’étude des ADN mitochondriaques permet dans une certaine mesure d’étudier l’origine de certaines populations préhistoriques, notamment en paléontologie.
        L’identification d’une personne ne peut se faire que par comparaison avec l’ADN.mt de sa mère et n’est sure qu’à 99%. Elle ne permet donc pas d’identifier un suspect, mais juste d’exclure un innocent.

        Un fait assez extraordinaire : un bébé vient de naître au Mexique, porteur d’ADN en provenance du père, de sa mère et d’une autre femme. Il résulte évidemment d’une fécondation in vitro.
        L’ADN mitochondriaque de la mère transportait le gène d’une maladie neurologique et ses deux premiers enfants étaient morts de cette maladie (dite de Leigh).
        Pour éviter un nouveau décès il fallait donc éliminer ce gène défectueux.
        Les médecins ont prélevé sur une femme saine une ovule, dont ils ont enlevé le noyau et donc l’ADN nucléaire. Ils ont trnansféré dans cet ovule le noyau d’une ovule de la mère.
        L’ovocyte a donc alors les mêmes caractéristique génétiques (ADN) que celui de la mère, mais a l’ADN.mt de la donneuse, qui est sain. Il peut être alors fécondé in vitro par l’es spermatozoïdes du père.
        Le bébé a donc, comme un enfant normal les ADN de son père et de sa mère, et donc l'hérédité est celle de ses deux parents, mais ses mitochondries ont l’ADN.mt de la donneuse.
        Les journalistes écrivent qu’il a un papa et deux mamans, ce qui est idiot !

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